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Cours de Medecine



non lus 01/12/2008, 23h43   #21
fuchs
 
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Par défaut Re : endocrinopathie

merci galienne pr cette participation,
on va la termliner alors par cette pt revisoin cconcernant l acromegalie


Acromégalie
L'acromégalie est une pathologie rare. Son incidence est évaluée à 3 cas par million d'habitants et par an. Le diagnostic est en général posé dans les 4 à 10 ans suivant les premiers symptômes. Les hommes et les femmes sont également touchés.

Les manifestations cliniques sont multiples. La difficulté vient du fait qu'elles ne sont pas spécifiques, ce qui explique le retard fréquent au diagnostic. L'hypersécrétion d'hormone de croissance (GH) est notamment responsable d'un syndrome dysmorphique dont l'apparition est lente et insidieuse : les mains s'élargissent, la peau s'épaissit, le patient doit parfois changer de pointure..., etc. Le visage est marqué : pommettes saillantes, nez épaté, front bombé, prognathisme, accentuation du pli naso-génien. Les autres signes cliniques non spécifiques souvent rencontrés sont les sueurs, les céphalées, les arthralgies, le syndrome du canal carpien, le syndrome d'apnée du sommeil, l'hypertension artérielle. Il peut exister une intolérance au glucose voir un diabète.

Un syndrome tumoral hypophysaire clinique doit être recherché : baisse de l'acuité visuelle, diplopie, atteinte du champs visuel temporal, signes d'hydrocéphalie (céphalées, vomisssements...). La prise en charge est alors urgente.
Le diagnostic est donc évoqué devant un faisceau d'arguments cliniques, et on le confirme par les examens biologiques.

C'est donc le bilan hormonal qui pose le diagnostic. L'IGF1 est augmentée, la GH également. Le Gold Standard reste l'hyperglycémie provoquée par voie orale pratiquée en milieu hospitalier : normalement, les taux de GH décroissent secondairement à l'hyperglycémie ; dans l'acromégalie, l'hormone de croissance est insuffisamment freinée par l'hyperglycémie.

Ce n'est qu'après avoir fait le diagnostic positif que le bilan d'imagerie s'impose. L'IRM est l'examen de choix pour visualiser l'hypophyse. Elle permet à la fois de visualiser l'adénome hypophysaire et d'évaluer son extension loco-régionale. Très rarement, en l'absence d'adénome, une acromégalie secondaire à une sécrétion ectopique de GH-RH peut être évoquée.

Le reste du bilan comprend un examen visuel complet avec champs visuel de Goldman et un bilan hormonal à la recherche d'une sécrétion hormonale associée ou d'une insuffisance antéhypophysaire.

L'acromégalie non traitée est associée à une surmortalité cardiovasculaire, respiratoire et à une augmentation du risque de cancer, notamment colo-rectal, justifiant la réalisation systématique d'une coloscopie de dépistage.

Le traitement est avant tout chirurgical. Le succès est étroitement dépendant de la taille de l'adénome mais aussi de l'expérience du chirurgien. La normalisation n'est obtenue que chez 40 à 70 % des patients. Pour les autres, un traitement complémentaire par radiothérapie ou traitement médical sera proposé.
La radiothérapie est de moins en moins utilisée sous sa forme classique. En revanche, de nouvelles méthodes plus focalisées sont maintenant proposées dans certains centres (la radio-chirurgie « gamma-knife »).

Parmi les médicaments disponibles, on note les analogues de la somatostatine (qui freinent la sécrétion de GH), les antagonistes du récepteurs de la GH (qui inhibent son action) et plus rarement les agonistes dopaminergiques, moins efficaces en dehors du cas particulier des adénomes sécrétants à la fois de la GH et de la prolactine.
En cas d'adénome envahissant les structures adjacentes à l'imagerie, on propose parfois un traitement médical « préparatoire » avant l'intervention chirurgicale (par analogues de la somatostatine), dans le but de diminuer le volume tumoral et d'améliorer l'exérèse chirurgicale.


Syndrome dysmorphique chez un homme très évocateur d'une acromégalie

IRM hypophysaire : macroadénome hypophysaire, hypointense en T1 et ne prenant pas le gadolinium contrairement à l'antéhypophyse saine, refoulée vers la gauche.

Références
  • Chanson P. Acromégalie. Traité d'Endocrinologie. Editions Flammarion, 2007
  • Melmed S, Casanueva F, Cavagnini F et al. Guidelines for acromegaly management. J Clin Endocrinol Metab, 2002, 87:4054-4058
__________________
Un médecin correctement formé explique beaucoup, rassure sans cesse, éduque à tour de bras, mais surtout, prescrit très peu de médicaments». D. M Winckler
L 'œuvre se situe dans l'œil de celui qui regarde.
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non lus 01/12/2008, 23h58   #22
galienne
 
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Par défaut Re : endocrinopathie

merci a toi fuchs pour ce cas interessant,en attendant d autre cas aussi interessant.
thanks.
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"... on ne peut jamais que croire, et que toute la différence est entre les téméraires qui croient qu'ils savent et les sages qui savent qu'ils croient."
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